26岁姑娘无任何不适却确诊血癌警惕这种沉默的白血病！

据悉，这位姑娘是在陪妈妈看病时，突然想到年初体检，血常规单子显示白细胞偏高，由于没有任何症状，她便没当回事。

想到难得抽空来趟医院，就顺便咨询一下血液科医生，没想到，通过骨穿涂片、基因检测等进一步检查后，竟确诊为“慢性髓性白血病”，俗称“慢粒”。

慢性髓性白血病全球的年发病率为1/10万-2/10万，约占所有白血病的15%-20%。

超过85%的患者发病时处于慢性期，部分患者无任何症状，因查体或偶然发现血常规异常、脾大而确诊。

典型症状包括乏力、低热、盗汗、左上腹胀满、体重下降等。查体可触及肿大的脾脏，或腹部 B 超显示脾大。

如果疾病处于加速期或急变期，病情恶化，常伴有不明原因的发热、骨痛、脾脏进行性肿大等症状。

如果患者出现白细胞增多或伴有脾大，外周血中可见髓系不成熟细胞，应高度怀疑慢性髓性白血病。存在Ph染色体和/或BCR-ABL融合基因阳性是诊断慢性髓性白血病的必要条件。

在过去研究白血病发病机制的时候，通常认为它跟遗传没有关系。但美国费城的一位学者发现，慢性髓性白血病患者有一条染色体是异常的，因为他在费城，所以就命名为费城染色体，即Ph染色体。

Ph染色体就是9号染色体和22号染色体产生了一个融合基因，叫BCR-ABL融合基因，这是导致患者发病的根本原因。

所以想要确诊慢性髓性白血病，只能靠细胞和分子遗传学，靠染色体异常来诊断。

第一种是普通化疗，通过标准化疗，患者的中位生存期是不到50个月。什么是中位生存期呢？就是比如有99个病人同时治疗，剩下一半还活着的时候，就是剩下50个人活着，第50个人死亡的时候，这个日期叫做中位生存期。

第二种是干扰素治疗，在诊断4个月内采用干扰素治疗的患者，他的中位生存期大约是84个月，也就是7年。

第三种是异基因造血干细胞移植，这是唯一一种能根治慢性髓性白血病的治疗方案，但是对于我国目前的情况来说，很难找到一个合适的供者。即使有合适的供者，移植相关的死亡率也在40%左右。

伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，属于一种分子靶向药物，通过这种药物的治疗，90%左右的患者可以得到长期生存，而且可以正常生活、工作，治疗效果是非常好的。

2001年，一代酪氨酸激酶抑制剂，即伊马替尼的问世，显著地改善了慢性髓性白血病患者的生存期，开启了慢性髓性白血病的靶向治疗时代。

随着药品的不断研发，二代酪氨酸激酶抑制剂（如尼洛替尼、达沙替尼、博舒替尼、拉多替尼），三代酪氨酸激酶抑制剂（如普纳替尼）的陆续面世，加快和提高了患者的治疗反应率和反应深度，有效克服了大部分伊马替尼耐药，也为伊马替尼不耐受的患者提供了更多选择。

当然，这里并不是说二代、三代就一定比一代药物的效果好，比如对于年老或存在基础疾病的患者，一代药物具有更好的安全性，而二代药物相关的心脑血管栓塞性事件、糖脂代谢异常和肺部并发症可能是致死性的不良反应，特别需要谨慎使用。

总之，目前治疗慢性髓性白血病的药物有很多，慢性髓性白血病可以像高血压、糖尿病一样，成为一种可控的慢性疾病。